متلازمة تفعيل البالعات؛ نجح فريق طبي في مستشفى دمشق بسوريا في علاج حالة نادرة لمريضة تبلغ من العمر 26 عاماً تعاني من “متلازمة تنشيط البلعمة”. وهذه هي الحالة الرابعة لهذا المرض النادر المسجلة في العالم.
تعد متلازمة تنشيط البلاعم أحد المضاعفات التي تهدد الحياة للعديد من الأمراض الروماتيزمية المزمنة لدى الأطفال. يحدث هذا بشكل شائع مع التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب الجهازي.
وقد تم وصفه للأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية، ومرض كاواساكي، ومرض ستيل الذي يصيب البالغين.
أعراض الحالة النادرة
وأظهرت المرأة المصابة أعراض حمى تصل إلى 40 درجة مئوية استمرت لأكثر من أسبوع، وطفح جلدي واضح غير مثير للحكة، والتهاب المفاصل المستمر لأكثر من أسبوعين، وألم في البلعوم مع معايير ثانوية داعمة بما في ذلك تضخم العقد اللمفية، وارتفاع خميرة الكبد. ونتائج تحاليل ANA وRf سلبية، بحسب ما نقل موقع “الأثر برس”.
تشمل أعراض هذه المتلازمة ارتفاع درجة الحرارة، تضخم الكبد الطحال، تضخم العقد اللمفية، قلة الكريات الشاملة، إصابة الكبد، التخثر المنتشر داخل الأوعية، نقص فببرينوجين الدم، فرط فيريتين الدم، وفرط شحميات الدم.
وأوضح مدير مشفى المجتهد بدمشق أن تشخيص الحالة وعلاجها تم خلال فترة 8 أشهر تقريباً، مشيراً إلى أن مرض ستيل “حالة نادرة” لكنها موجودة، إلا أن متلازمة تنشيط البلعمة هي حالة شديدة جداً. وأظهرت حالة نادرة وارتباطها بالأدوية التي تم تناولها لعلاج مرض ستيل. الحالة منذ تناول الجرعة الأولى.
وأكد أن التشخيص المبكر ساهم في إنقاذ حياة المريض لأن هذا النوع من الأمراض يؤدي إلى نقص المناعة وحدوث التهابات حادة تؤدي إلى الوفاة.
وأوضح أن “متلازمة تنشيط البلاعم” هي “مضاعفات جهازية خطيرة تهدد الحياة ويمكن أن تحدث لأسباب عديدة، بما في ذلك الأمراض الالتهابية وأمراض المناعة الذاتية، خاصة لدى المرضى الذين يعانون من مرض ستيل. وهو عبارة عن تكاثر وتنشيط غير منضبط للخلايا البالعة يؤدي إلى عاصفة السيتوكين وفشل العديد من الأعضاء.”